「小脑髓母细胞瘤」(medulloblastoma)是小儿最常见的脑部恶性肿瘤,发生率约佔幼童颅内肿瘤的14.5%。肿瘤往往会堵塞脑室造成脑压升高或引起水脑症,若不接受开刀切除或放射、化学治疗而转移,其致死率非常的高。

而幼儿脑部在发育过程中为什麽会产生恶性肿瘤?至今原因成谜,令全世界肿瘤专家伤透脑筋,更是罹患脑癌儿童与家长心中永远的痛。而全台每年约有15~20名孩童罹患恶性脑瘤,小脑恶性肿瘤治疗路茫茫,令家长求助无门。

过去,科学家早知晓Atoh1的转录因子与小脑髓母细胞瘤有关,却始终不明就理。此问题困扰著法国居礼研究所(Curie Institute)的众多科学家,不知如何在动物实验中理解两者的关联。

如今,法国团队透过与阳明大学脑科学研究所携手共同合作,藉助台湾尖端影像技术,终于破解小儿脑部恶性肿瘤的致病机转,并应用于研发治疗抗癌药物中,目前,该研究已发表于知名国际期刊《Developmental Cell》(细胞发育)。

此研究是藉助于阳明大学脑科所副教授蔡金吾团队在神经干细胞研究的专长,利用「小脑电穿孔」技术,成功追踪小鼠的「小脑神经干细胞」的发育过程,在显微镜下成功看到神经干细胞的癌化现象,终于解开困惑科学界已久的谜团。

蔡金吾表示,幼儿小脑发育期间,原始的「小脑神经干细胞」需持续分裂与分化,才能发育成正常的小脑细胞。而团队观察到,这些小脑神经干细胞特殊处,就是具有一根像天线般的「初级纤毛」(primary cilium),这个构造能为细胞接收外来讯号,启动一连串的分子路径,让干细胞在发育阶段持续分裂,製造小脑细胞。

而该篇论文的第一作者阳明大学脑科所张家祥博士,在为期数天的观察中,首次在显微镜下清楚看见Atoh1转录因子如何影响小脑细胞的发育过程,并意外发现,脑瘤细胞中Atoh1转录因子过量表现,会让「初级纤毛」过度活化,致使小脑神经干细胞大量分裂,最终造成细胞癌化。

蔡金吾指出,小脑肿瘤的致病机转被破解后,未来若能将此路径阻断,就有机会阻止小脑神经干细胞癌化,导向小脑肿瘤治疗的新契机。

台北荣总神经医学中心主治医师陈信宏表示,儿童罹患脑瘤最常见的症状是头痛、噁心、呕吐,容易被误诊为感冒,特别提醒,如果感冒症状超过3天没有改善,还持续恶化,就要小心。若有肢体无力、运动或写字不协调、走路歪斜易跌倒等,就应赶快就医检查。

陈信宏说,目前研究显示,台湾儿童脑癌虽无显著增加,但仍建议3岁以下小孩应该远离辐射,避免非必要放射线检查与治疗。目前髓母细胞瘤治疗上最重要的预后因子仍是手术,安全的把98%以上的肿瘤拿乾淨,再配合术后放疗和化疗,早期发现早期治疗,治癒率相当高;若癌细胞已转移,5年存活率会大幅下降,所以早期诊断很重要,如能避免转移就更好



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