早前新闻报导一名小朋友许智愷，虽只年仅一岁多，却已患上罕见的「限制性心肌病」，终日插喉度日，等候换心续命。究竟心肌病是什么？情况严重下是否除了换心之外无法可医？不如听听香港心脏科专科黄品立医生讲讲。

何谓心肌病？

黄品立医生解释，心肌病 (Cardiomyopathy)是一种属于心脏肌肉的病，心脏肌肉主要负责泵血，将血液从心脏运送至全身。平常我们手脚等肌肉，是能自由控制的随意肌，但心脏肌则属于不由我们自主控制的肌肉之一，心肌这种特别肌肉，由出生起便无间断地运作直至死亡，如果心肌出现问题，不懂自行收缩放松，就是心肌病。

每一分钟，一名成年人的心肌就需要借由收缩放松，将一公升以上血泵至全身，但如果心肌的收放欠缺良好节奏及力量，导致供血不足、呼吸困难甚至全身水肿，就是心脏衰竭(Heart Failure)。

先天后天各有因素

黄医生表示，心肌病有多种因素，分成先天及后天，先天因素包括遗传基因突变，影响心脏肌肉的生陈代谢，令心肌出现脂肪或纤维化，从而导致心律不正，严重时更会导致死亡。先天因素往往有著一个特定的时间机制，先天性心肌病发病的时间则要视乎变异基因到哪个年龄才启动。

至于后天因素方面则较多，包括：

1. 病毒性感染：克沙奇病毒(coxsackievirus)，症状有点似伤风感冒，会出现发烧、呼吸急促、胸痛等症状，属于急性心肌炎。

2. 慢性重金属中毒：长期摄取过量铁质，导致铁质过量都会引发心肌病。

3. 糖尿病、长期酗酒、甲状腺病变都是诱发心肌症因素之一。

4. 胆固醇过高、吸烟、缺乏运动、高血压都是因素之一，其实亦即是我们普遍所认知的冠心病，最多出现的后天心肌病属此类。

5. 遗传性的心肌肥厚症，导致心脏肌肉肥厚，引起心律不正，左心出口狭窄，心脏输出下降，运动中突然死亡。

6. 较罕见的新陈代谢病，例如：淀粉沉积症(Amyloidosis)。

7. 另外尚有些心肌病病例属于不明原因。

症状及治疗

心肌病可分成轻度和重度，轻度而言，尤其在中年人或长者出现，通常会发现有心律不正、气短水肿或呼吸困难等情况出现，至于重度患者，会很快出现心脏衰竭及休克现象，需要马上入院施救。

黄医生称，现时对于治疗心肌病，有三个方法：

一. 低盐份饮食，药物治疗。

二. 装设人工心脏：现时人工心脏(HeartMate III)能够代替其中一边心室，病人需要每天定时为人工心脏充电，售价约一百二十万左右。

二. 等候心脏移植：通常心脏捐赠的出现来自于因交通意外或急病逝世的成年人，不过即使其家人同意，也要考虑两者年龄、血型、病情缓急、手术成功率等因素。

香港两年多来已进行过约300多个心脏移植手术，平均每月都有进行。通常经诊断后，如果医生认为病人心肌情况已差，又欠缺好转的机会，便会安排他进入心脏移植等候名单，不过心脏移植有别其他器官捐赠，通常都需要遇上在不影响心脏之下而离世的成年人。

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